Задержка роста у детей: Задержка роста у детей

08.05.2021

Содержание

В чем причина задержки роста у детей? :: АЦМД

Миру известно достаточно людей невысокого роста, но при этом достигших многого в жизни. При этом психологи считают, что невысокий рост стимулирует развитие разнообразных умений и достижения большего в карьере и жизни. Но если это коснется Вашего ребенка, то заставит задуматься и вызовет много вопросов.

Чтобы правильно оценить рост ребенка детские эндокринологи (педиатры) используют специальные оценочные таблицы, где рост Вашего ребенка сравнивают со средними показателями для данного пола и возраста и в случае существенного отставания от средних показателей, доктор сообщит об этом и предложит необходимое дообследование для выяснения причины этого отставания.

Скорее всего задержка роста у ребенка не может не вызвать тревоги у родителей и конечно же вызовут беспокойство психологические конфликты во взаимоотношениях со сверстниками у Вашего чада, да и Вы сами обратите внимание, что ребенок психически раним и тяжело переживает данную проблему.

В чем же причина задержки роста у детей?

Чаще всего задержка роста связана с наследственными причинами. При невысоком росте одного либо обоих родителей, дети также имею невысокий конечный рост и отстают от средневозрастных показателей как по росту так и зачастую в половом развитии (так называемая конституционная задержка роста и пубертата). При этом половое развитие начинается позже средневозрастных показателей и рост ребенка может не успеть допрыгнуть до максимальных значений, запрограммированных генетически. Таким детям особенно важно высыпаться, т.к. гормон роста является ночным гормоном и вырабатывается ночью, необходимо правильно и рационально питаться (употреблять достаточно белка, витаминов и микроэлементов), важно регулярно заниматься спортом. Но не любой спорт полезен при этом. Так тяжелая атлетика, борьба, бокс только усугубят ситуацию, а вот все игровые виды спорта, теннис, плавание стимулируют рост. Существуют и специальные лечебные комплексы упражнений, направленные на стимуляцию открытых зон роста. Также для лечения в этом случае применяются разнообразные метаболические препараты, комплексы витаминов и др. В случае своевременного обращения к детскому эндокринологу можно грамотно скорректировать данную ситуацию.

Также страдают низкорослостью дети с набором различных хронических заболеваний — хронические инфекции, хроническая почечная недостаточность, бронхиальная астма, сердечные пороки, заболевания желудочно-кишечного тракта и др. В таком случае для нормализации темпов роста необходимо заниматься лечением основного заболевания, компенсировать его.

Кроме того низкий рост может наблюдаться при генетических заболеваниях, но в таком случае у ребенка имеются дополнительно множественные пороки развития.

Ну и наконец, одна из причин низкорослости — болезни эндокринной системы. Именно этой проблемой занимаются детские эндокринологи. Разные эндокринные заболевания могут проявляться задержкой роста и иметь разные причины развития. Это может быть и дефицит гормона роста при заболеваниях гипофиза и гипоталамуса, и снижение функции щитовидной железы, и сахарный диабет. Во всех случаях развивается дефицит гомонов. При поражении гипофиза (гипофизарный нанизм) развивается дефицит гормона роста, при поражении щитовидной железы (гипотиреоз)- дефицит тиреоидных гормонов, при сахарном диабете — дефицит инсулина. И во всех случаях лечение заключается в правильно подобранной заместительной терапии недостающими гормонами, что позволит ребенку нормально расти и развиваться, не отставая от сверстников.

Итак, если вы замечаете, что Ваш ребенок отстает в росте от сверстников, необходимо вовремя обратиться за квалифицированной медицинской помощью к детскому эндокринологу и найти причину отставания, пройдя необходимые обследования. Вовремя начатое лечение поможет улучшить ростовые возможности организма Вашего ребенка при разных вариантах низкорослости.

Вот почему, уважаемые родители, так важно не быть пассивными и своевременно обращаться за медицинской помощью к опытным специалистам.

Статью подготовили специалисты педиатрического отделения АЦМД-МЕДОКС

Актуальные проблемы низкорослости у детей и подростков: классификация, особенности клинической терапии вариантов заболевания | Касаткина

Аннотация

Статья посвящена актуальным проблемам низкорослости у детей и подростков, классификации, особенностям клинической терапии вариантов заболевания.

Задержка роста является частой причиной обращаемости детей к эндокринологу: примерно около 3 % детского населения имеют выраженную задержку роста. При этом дефицит гормона роста (ГР) как причина низкорослости выявляется не более чем у 8,5 %. У остальных детей наиболее часто выявляют конституциональные особенности роста и развития, реже — дефицит других анаболических гормонов, тяжелые соматические заболевания, генетические и хромосомные заболевания. В последние годы проблема выявления больных с дефицитом ГР как причины задержки роста становится особенно актуальной. Обусловлено это тем обстоятельством, что в качестве заместительной гормональной терапии у данной группы больных используют рекомбинантный человеческий ГР. Препарат дает хороший росто- вый эффект. Особенно выражен этот эффект у больных с задержкой роста, обусловленной дефицитом ГР. В связи с этим выявление подобных больных среди детей с нанизмом является очень важным этапом в цепи мероприятий, направленных на нормализацию роста детей.

Данное обстоятельство диктует необходимость напомнить педиатрам широкого профиля о гетерогенности нанизма у детей, представить все многообразие форм заболевания, протекающих с задержкой роста, дать ключевые симптомы каждого варианта заболевания, облегчающие диагностику, дифференциальную диагностику нанизма и отбор больных для лечения ГР. I. Эндокринно-зависимые варианты задержки роста Наиболее тяжелые нарушения процессов роста наблюдаются при патологии эндокринной системы. Известно, что гормоны непосредственно или пер- миссивно участвуют в процессах роста. Наиболее выраженный ростовой эффект дает соматотропный гормон (ГР). Он ускоряет синтез аминокислот и включение их в молекулу белка, что осуществляется с помощью соматомединов — инсулиноподобных факторов роста (ИФР). Помимо выраженного ростового эффекта ГР оказывает липолитическое и гликогенолитическое действие, а также стимулирует выделение инсулина поджелудочной железой, т. е. улучшает энергетический обмен. Тиреоидные гормоны (ТГ) в физиологических количествах дают значительный анаболический эффект.

Задержка роста у детей: Задержка роста у детей

В отличие от ГР эти гормоны в большей степени влияют на дифференцирование (созревание) тканей, прежде всего костной. В то же время ТГ, активно влияя на уровень ГР, ускоряют и линейный рост ребенка. Инсулин играет важную роль в регуляции процессов роста, так как, с одной стороны, обеспечивает анаболические процессы энергетически, с другой — непосредственно усиливает синтез белка. Половые гормоны обладают мощным анаболическим действием, ускоряя как линейный рост, так и дифференцировку костей скелета. Однако следует помнить, что ростовой эффект половых гормонов осуществляется лишь в присутствии ГР. Глюкокортикоиды, усиливая процессы глюконеогенеза, оказывают выраженное катаболическое действие. Отрицательное влияние на процессы роста кортизол в больших дозах оказывает по той причине, что активно тормозит выделение ГР. Совместное действие вышеперечисленных гормонов обеспечивает нормальные процессы роста и развития. Окончательный рост взрослого человека во многом определяется также сроками начала и продолжительностью пубертатного периода, т.

е. сроками окончательного слияния эпифизарных щелей. Итак, задержка роста и отставание костного возраста являются симптомом многих эндокринных заболеваний, для которых характерен дефицит анаболических или избыток катаболических гормонов. Церебрально-гипофизарный нанизм (ЦГН) характеризуется выпадением всех тропных гормонов (пангипопитуитаризм). Различают идиопатический и органический варианты заболевания. При идиопатическом варианте ЦГН признаков органического поражения ЦНС нет, патологический процесс формируется на уровне гипоталамических структур. У мальчиков заболевание встречается в 2-4 раза чаще, чем у девочек. Клиническая картина заболевания обусловлена дефицитом тропных гормонов и нарушением в силу этого функции эндокринных желез. При этом доминируют симптомы дефицита ГР, т. е. имеет место выраженная пропорциональная задержка роста. При отсутствии лечения рост взрослых больных не превышает 120 см у женщин и 130 см у мужчин. При рождении и в первые месяцы жизни физическое развитие детей с ЦГН не отличается от такового у здоровых детей.

Задержка роста становится заметной на 2-м году жизни. Постепенно темпы роста снижаются, и после 4 лет жизни дети прибавляют в год не более 2-3 см. Костный возраст значительно отстает от хронологического. Помимо задержки роста у детей с дефицитом ГР имеет место склонность к гипогликемическим состояниям (снижены процессы гликогенолиза). Гипогликемия у некоторых детей может быть первым признаком заболевания и нередко выявляется уже в период новорожденности. Дефицит тиреотропного гормона у больных ЦГН является причиной гипотиреоза, что определяет комплекс характерных симптомов: психическая вялость, сухость кожных покровов, брадикардия, гипотония, запоры, позднее появление и поздняя смена зубов. Выраженный дефицит ТГ еще более ухудшает процессы роста и дифференцировки костей скелета у больных с ЦГН. Дефицит гонадотропных гормонов (ГТГ) является причиной развития гипогонадизма. У части мальчиков с ЦГН уже при рождении имеются признаки внутриутробного дефицита ГТГ: крипторхизм и микрофаллос. В дальнейшем у всех больных выявляются симптомы тяжелого гипогонадизма: вторичные половые признаки отсутствуют, зоны роста остаются открытыми.

Выраженный дефицит половых гормонов и отсутствие вследствие этого пубертатного скачка в росте у подобных детей еще более усугубляет задержку роста. У большинства больных ЦГН имеют место дефицит АКТГ и гипокортицизм, однако вне стрессовых ситуаций симптомы гипокортицизма у больных, как правило, не выявляются. На фоне терапии тиреоидными и анаболическими препаратами потребность в глюкокортикоидах возрастает и могут выявляться симптомы надпочечниковой недостаточности, чаще — в ответ на стрессовую ситуацию. При органическом варианте ЦГН может иметь место повреждение гипоталамо-гипофизарной системы вследствие врожденных дефектов (аплазия или гипоплазия, аневризма) или деструктивных повреждений. Однако наиболее часто у таких больных выявляется врожденная опухоль — краниофарингиома. Помимо задержки роста у больных с органическим вариантом ЦГН обращают на себя внимание выраженная неврологическая симптоматика, признаки повышения внутричерепного давления, ограничение полей зрения. По мере прогрессирования процесса и выпадения других тропных гормонов появляются симптомы гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма.

Характерен для данного варианта заболевания несахарный диабет, иногда транзиторный. При изолированном дефиците ГР другие тропные гормоны выделяются в нормальных количествах, в связи с чем наблюдается более благоприятное течение заболевания: рост взрослых больных несколько выше (у женщин — 125, у мужчин — 145 см), симптомов гипотиреоза нет, половое созревание наступает обычно на 2-4 года позже, но протекает нормально, больные, как правило, фертильны. Костный возраст отстает от хронологического, но дифференцировка костей скелета нарушается в меньшей степени, чем при ЦГН. По окончании пубертатного периода зоны роста у больных закрываются. В настоящее время известны еще три варианта изолированного дефицита СТГ: частичный дефицит ГР, селективный дефицит ГР и психологическая карликовость. Частичный дефицит ГР встречается примерно у 10% больных с изолированным дефицитом ГР. Этот вариант заболевания характеризуется неполным выпадением ГР и более легким клиническим течением заболевания. Нейросекреторная дисфункция характеризуется нарушением регуляции синтеза ГР и снижением в силу этого спонтанной секреции ГР.

При этом может нарушаться лишь один из регуляторных механизмов (катехоламиновый, серотониновый или допаминовый). Психологическая карликовость может иметь место у детей из неблагополучных семей. У подобных детей развивается выраженная задержка роста, костного возраста, психического развития, доказано наличие дефицита ГР. При изоляции этих детей из неблагоприятных условий уровень ГР самостоятельно восстанавливается, дети начинают расти, однако отставание интеллектуального развития остается на всю жизнь. Редкий вариант задержки роста — синдром Ларона — обусловлен дефектом рецепторов ГР. Клиническая картина у больных с подобным синдромом идентична клинической картине изолированного дефицита ГР. Однако уровень ГР у больных обычно превышает нормальные показатели. Отсутствие эффекта ГР объясняют снижением уровня соматомединов (прежде всего ИФР1), синтез которых не повышается при введении экзогенного ГР. Описаны семейные случаи заболевания, часто в этих семьях регистрируются кровные браки. Нельзя исключить возможность развития вариантов задержки роста, обусловленных также нарушением биологической активности ГР.

Ключевым клиническим симптомом дефицита ГР является выраженная пропорциональная задержка роста: темпы роста детей не превышают 4 см в год, отставание в росте превышает 2 сиг- мальных отклонения, костный возраст значительно отстает от хронологического и отношение костного возраста к хронологическому составляет менее 0,9. Уровень ГР в крови (базальный и стимулированный) у больных данной группы не превышает 15 мЕД/л, чаще он значительно ниже. Помимо дефицита ГР (или нарушения механизма его действия) выраженная задержка роста у детей может быть обусловлена дефицитом и других анаболических гормонов (тиреоидных, половых, инсулина). Так, для гипотиреоза, гипогонадизма (в подростковом возрасте) и синдрома Мориака (у больных с тяжелым течением сахарного диабета) характерна задержка роста и костного возраста. Выраженная низкорослость как результат преждевременного закрытия зон роста всегда имеет место у больных с преждевременным половым созреванием любой этиологии. Высокий уровень глюкокортикоидов (болезнь Иценко — Кушинга}, дающих катаболический эффект, также может быть причиной задержки роста у детей.

Диагностика подобных вариантов задержек роста нетрудна, так как на первый план в клинической картине выступают характерные симптомы основного эндокринного заболевания. Сложность при дифференциальной диагностике этих состояний может возникнуть лишь в том случае, когда у больного с легким вариантом первичного врожденного гипотиреоза имеет место пропорциональная задержка роста и костного возраста (моносимптомный вариант заболевания) и нет других типичных симптомов врожденного гипотиреоза. Особенности гормонального профиля этих заболеваний позволяют без труда установить правильный диагноз. Повышение уровня ТТГ и нормальный на фоне стимуляции уровень ГР (после насыщения ТГ) позволяют исключить у больного дефицит СТГ как причину задержки роста и установить диагноз первичного гипотиреоза (моносимптомный вариант). II. Эндокринно-независимые варианты задержки роста Значительно чаще у больных с задержкой роста признаки нарушения функции эндокринных желез отсутствуют, т. е. у большинства детей задержка роста обусловлена неэндокринными факторами.

Тяжелые соматические заболевания, в результате которых возникают состояния длительной гипоксии (врожденные пороки сердца, анемия, заболевания легких), нарушения всасывания (целиакия, муковисцидоз). Тяжелые метаболические нарушения (хронические заболевания печени и почек), а также патология костной системы (хондродистрофия, гаргоилизм и другие врожденные синдромы) часто сопровождаются выраженной задержкой роста. При данных вариантах нанизма признаки первичного нарушения функции эндокринных желез отсутствуют, костный возраст, как правило, соответствует хронологическому. На первый план выступают симптомы основного заболевания, что позволяет без труда установить причину задержки роста. Примордиальный нанизм (внутриматочный, первичный). Особенностью данного варианта задержки роста является нарушение процессов роста с периода внутриутробной жизни. Доношенные новорожденные с этой патологией имеют недостаточную длину и массу тела. На всех этапах жизни дети с примордиальным нанизмом значительно отстают от своих сверстников в росте. Однако в отличие от детей с эндокринно-обусловленной задержкой роста костный возраст у этих детей соответствует хронологическому, пубертатный период, как правило, наступает в обычные сроки. Уровень ГР соответствует нормальным показателям. Не вызывает сомнения факт, что группа детей с примордиальным нанизмом гетерогенна. В этой группе объединяются больные по одному главному признаку — нарушение процессов роста с периода внутриутробной жизни: генетические синдромы (Секкеля, Рассела — Сильвера и др.), внутрима- точная инфекция (краснуха, сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия), «плод алкоголика» и др. Характерным признаком синдрома Шерешев- ского — Тернера является выраженная задержка роста. При классическом варианте синдрома (кариотип 45X0) рост больных не превышает 142- 145 см, при мозаицизме (45Х0/46ХХ) рост может быть несколько выше. При рождении дети с этим Синдромом имеют нормальные показатели длины и массы тела, задержка роста начинает обращать на себя внимание с 2-3-летнего возраста. С этого времени темпы роста снижаются до 2-3 см в год. Костный возраст, как правило, до 11 -12 лет соответствует хронологическому, в дальнейшем из-за выраженного гипогонадизма отстает от хронологического. При классическом варианте заболевания вторичные половые признаки отсутствуют, при мозаицизме — могут быть выражены в разной степени. Большое количество характерных диспластиче- ских симптомов, отрицательный или низкий процент полового хроматина подтверждают диагноз. Синдром Шерешевского — Тернера — наиболее частая (~20-30 %) причина задержки роста у девочек. У мальчиков с задержкой роста наиболее часто имеет место конституциональная задержка роста и полового созревания (синдром позднего пубертата) или семейная низкорослость. Конститтциональная задержка роста и полового созревания — синдром позднего пубертата — характеризуется особенностями роста и развития наследственного характера. Обычно родители и/или ближайшие родственники этих детей имеют те же особенности развития. Так, длина и масса тела при рождении не отличаются от таковых у здоровых детей. Наиболее низкие показатели темпов роста имеют место в первые годы жизни и, следовательно, наиболее выраженная задержка роста наблюдается у детей в возрасте 3-4 лет. С 4-5 лет темпы роста восстанавливаются (5-6 см в год), однако, имея исходно низкий рост, дети остаются в школьном возрасте низкорослыми. Костный возраст несколько (в среднем на 2 года) отстает от хронологического. Этим обстоятельством можно объяснить позднее вступление в пубертат: обычно половое развитие и, следовательно, пубертатный скачок в росте запаздывают у этих детей на 2-4 года. В связи с этим подростки с синдромом позднего пубертата резко отстают в своем развитии от сверстников. Позднее вступление в пубертат в данном случае следует признать благоприятным фактором, так как оно позволяет пациентам с подобными особенностями конституционального развития иметь в конечном итоге нормальный рост. При проведении дифференциальной диагностики вариантов задержки роста у мальчиков- следует помнить, что около 80 % подростков с задержкой роста и полового развития имеют эту конституциональную особенность роста и развития. Семейная низкорослость. Среди родственников детей с подобным вариантом задержки роста всегда имеются низкорослые. При рождении дети имеют нормальные показатели роста и массы тела, но темпы роста после 3-4 лет составляют 2- 4 см в год. Принципиальным является то, что костный возраст этих детей обычно соответствует хронологическому и, следовательно, вступление детей в пубертат соответствует нормальным срокам. Данное обстоятельство является причиной низкорослости взрослых пациентов с этими особенностями развития. Нельзя исключить, что причиной семейной низкорослости являются конституциональные особенности синтеза и секреции ГР. На основании изложенных данных классификация нанизма у детей может быть представлена следующим образом. КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАДЕРЖКИ РОСТА У ДЕТЕЙ 1. Эндокринно-зависимые вариатты 1.1. Дефицит ГР 1.1.1. цгн 1.1.1.1. Идиопатический вариант (пангипопитуитаризм) 1.1.1.2. Органический вариант 1.1.2. Изолированный дефицит ГР 1.1.2.1. Значительный дефицит ГР 1.1.2.2. Частичный дефицит ГР 1.1.2.3. Нейросекреторная дисфункция 1.1.2.4. Психологическая карликовость 1.1.3. Синдром Ларона 1.2. Дефицит ТГ 1.2.1. Гипотиреоз 1.2.2. Моносимптомный вариант врожденного первичного гипотиреоза 1.3. Дефицит инсулина 1.3.1. Синдром Мориака, Нобекура 1.4. Дефицит половых гормонов 1.4.1. Первичный гипогонадизм 1.4.2. Вторичный гипогонадизм 1.5. Избыток половых гормонов 1.5.1. Преждевременное половое созревание (после окончания полового созревания) 1.6. Избыток глюкокортикоидов 1.6.1. Болезнь Иценко — Кушинга 2. Эндокринно-независимые варианты 2.1. Соматогенно-обусловленные Врожденные и приобретенные заболевания, сопровождающиеся: 2.1.1. хронической гипоксией 2.1.2. хронической анемией 2.1.3. нарушением процессов всасывания 2.1.4. нарушением функции почек 2.1.5. нарушением функции печени 2.2. Патология костной системы 2.3. Генетические и хромосомные синдромы 2.3.1. Примордиальный нанизм 2.3.2. Синдром Шерешевского — Тернера 3. Конституциональные особенности физиче ского развития 3.1. Синдром позднего пубертата 3.2. Семейная низкорослость Итак, задержка роста у детей — состояние гете рогенное. Наиболее выраженные формы заболевания обусловлены дефицитом ГР. В прошлом больные с дефицитом ГР были наиболее бесперспективными в плане лечения. В настоящее время ситуация изменилась. Именно эта группа детей на фоне заместительной гормональной терапии рекомбинантным человеческим ГР дает наиболее выраженную прибавку в росте. Более того, известны случаи нормализации роста у больных на фоне длительной заместительной гормональной терапии. В связи с этим дифференциальная диагностика нанизма, выявление детей с дефицитом ГР, т. е. отбор больных для лечения препаратом, является очень актуальной задачей современной клинической эндокринологии.

1. Васюкова Е. А., Касаткина Э. П. Нарушения роста.- М., 1981.- С. 1-15.

2. Evaluation of growth hormone secretion: Physiology and clinical application. // Pediatric and Adolescent. Endocrinology Karger, 1983.- Vol. 12.- P. 1-199.

3. Growth II Pediatric Endocrinology / Ed. F. Lifshitz.- New York, 1985.- P. 1-139.

Карликовый или низкий рост

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Карликовый рост: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Нанизм (карликовый рост) – патологическое состояние, характеризующееся аномальной низкорослостью (ниже 130 см у мужчин и ниже 120 см у женщин). Такой диагноз ставят ребенку при отставании в росте более чем на 40%. Если отставание не превышает 20%, говорят о низкорослости.

Разновидности нанизма

Нанизм – проявление и один из симптомов генетически обусловленных нарушений роста, а также нарушений роста при ряде эндокринных и неэндокринных заболеваний. В зависимости от причин замедления роста выделяют несколько видов нанизма.

В некоторых случаях низкорослость возникает под действием токсических факторов или дефицита питательных веществ. Серьезное влияние на рост оказывают эндокринные факторы, в первую очередь гормон роста – соматотропин.

При соматотропной недостаточности или при нарушении восприимчивости клеток к гормону рост замедляется. Низкорослость может наблюдаться при дефиците гормонов щитовидной железы (гипотиреоз) и половых гормонов (гипогонадизм). Преждевременное прекращение роста возникает при избытке глюкокортикоидов – стероидных гормонов, которые синтезируются в коре надпочечников. Генетические причины нанизма относятся к наследственным факторам задержки роста и связаны с нарушением внутриутробного развития. В ряде случаев маленький рост может быть следствием системных заболеваний. Преждевременное прекращение роста бывает обусловлено плохими социальными условиями.

Различают нанизм с пропорциональным и непропорциональным телосложением.

При каких заболеваниях развивается нанизм

Влияние экзогенных факторов. Задержку роста в период внутриутробного развития могут вызывать различные химические соединения, в том числе рентгеновское облучение, а также рентгеновское облучение и длительная гипоксия.

Наиболее «чувствительны» в этом отношении первые три месяца беременности.

Гормональный дисбаланс. Преждевременное прекращение роста вследствие эндокринных нарушений относится к порокам развития. Прямое влияние на рост оказывает соматотропный гормон, или гормон роста, который вырабатывается в передней доле гипофиза. Карликовость может развиваться как при дефиците этого гормона (соматотропная недостаточность), так и вследствие невосприимчивости к нему рецепторов клеток.

Очень часто дефицит гормона роста сочетается с недостаточной продукцией других гормонов аденогипофиза, что служит причиной развития пангипопитуитаризма.

Заболевание развивается очень долго, и первыми его симптомами являются задержка роста и изменение фигуры с развитием евнухоидных пропорций (укороченное туловище и длинные конечности). Задержка роста становится очевидной только на втором году жизни ребенка, а после 4 лет прибавка роста обычно не превышает 2-3 см в год. Характерным признаком заболевания служат мелкие кукольные черты лица. Отмечается атрофия половых желез, задержка развития половых органов.

Недостаточность синтетической функции гипофиза приводит к нарушению роста и изменению функций других секреторных желез (щитовидной, поджелудочной, половых).

У взрослых пациентов с врожденной соматотропной недостаточностью, помимо задержки роста, имеют место абдоминальное ожирение, снижение мышечной массы, гипотония, остеопороз и ранний атеросклероз, снижение степени оволосения, атрофия наружных половых органов и молочных желез у женщин, низкий уровень интеллектуальной и физической активности. Симптомы заболевания появляются, когда в гипофизе остается не более 10% функционирующих клеток.

При изолированном врожденном снижении синтеза тиреотропных гормонов – гипотиреозе также наблюдается задержка роста и несоответствие костного возраста. При этом, в отличие от пациентов с соматотропной недостаточностью, у пациентов с гипотиреозом нарушаются пропорции тела. У детей с врожденным гипотиреозом отмечается плохая заживляемость пупочной ранки; длительная желтуха. При отсутствии своевременного лечения появляются другие типичные признаки: заторможенность, пониженный аппетит, ухудшение сосательного рефлекса, затруднения при глотании, метеоризм, запоры; сухая и шелушащаяся кожа; холодные кисти и стопы; ломкие тусклые волосы. Пороки костного роста заключаются в отставании развития лицевого скелета, позднем прорезывании и смене зубов. Также характерны повышенная масса тела, отечность лица и конечностей, хриплый грубый голос. С возрастом проявляется задержка роста и отставание психомоторного развития.

Интеллектуальное развитие ребенка страдает тем сильнее, чем позднее начато лечение.

При снижении продукции половых гормонов – гипогонадизме – помимо задержки роста наблюдается недоразвитие половых органов, иногда ожирение. Врожденные формы гипогонадизма очень часто сочетаются с дефицитом других гипофизарных гормонов и синдромальными патологиями, в числе которых отмечают синдромы Прадера–Вилли, Барде–Бидля, Лоренса–Муна, Рода, Мэдока.

Синдромальные виды нанизма. Карликовость присуща пациентам с врожденными генетически обусловленными синдромами. К их числу относят синдромы Шерешевского–Тернера (дисгенезия гонад), Нонне, Гетчинсона–Гилфорда, Рассела–Сильвера, Секкеля.

Все синдромальные заболевания характеризуются генетически обусловленными внутриутробными нарушениями развития, что приводит к многочисленным патологиям уже при рождении.

Наследственные заболевания опорно-двигательного аппарата. Маленький рост может быть следствием хондродисплазии, которая имеет наследственный характер. Заболевание сопровождается замедлением роста костей и разрастанием клеток хрящевой ткани эпифизов. Кости конечностей становятся непропорционально короткими и утолщенными, кисти рук имеют форму трезубца. Отмечается макроцефалия с выступающим лбом и плоской переносицей. При рождении рост может находиться в пределах нижней границы нормы, но с возрастом происходит его задержка. Интеллект пациентов обычно сохранен, однако моторное развитие задерживается. Остеопсатироз также относится к числу наследственных заболеваний костной системы. Нарушение синтеза коллагена приводит к раннему окостенению скелета и вследствие этого к прекращению роста. В тяжелых случаях возможна смерть новорожденных.

Один из ведущих симптомов заболевания – склонность к переломам костей, которые могут происходить как внутриутробно, так и во время и после родов.

Могут наблюдаться значительные дефекты костной ткани височной и затылочной областей.

Пороки сердца. Карликовость может развиваться у детей, страдающих грубыми врожденными пороками сердца.

Хронические болезни почек.

Хроническая почечная недостаточность почти всегда сопровождается задержкой роста.

Особенно сильно заметна задержка роста в первые два года жизни и в пубертатном периоде. Причины такого явления заключаются в нарушении питания, частых инфекционных заболеваниях, метаболическом ацидозе. Кроме того, прием глюкокортикостероидов также вызывает нарушение роста.

К каким врачам обращаться

Нарушение роста и диспропорции тела отмечаются уже в первые годы жизни ребенка, и первичный диагноз ставит педиатр. В дальнейшем может потребоваться помощь эндокринолога, ортопеда, уролога, нефролога или кардиолога.

Диагностика и обследование

Диагностику начинают с опроса и оценки роста родителей пациента. Проводят антропометрические измерения (рост, вес и т. д.) и оценивают половое развитие. Определяют костный возраст ребенка, используя рентгенографию.

Задержка роста — диагностика и лечение в медицинском центре «Андреевские больницы

Человек растет, благодаря гормону соматотропину. Он зарождается у каждого человека генетически и отвечает за процесс роста. Из-за сбоев в секреции некоего соматотропина и происходят сбои в процессе роста.

Дефицит соматотропина нынче является одной из главных проблем современной медицины. Если наблюдается нехватка гормона в организме человека, это провоцирует задержку процесса роста младенцев, что может привести к инвалидности и карликовости в будущем.

Причины задержки роста

Задержку роста провоцирует не только гормон соматотропин, но и другие серьезные признаки. Среди них:

врожденные или хронические болезни (сердечный порок, заболевание костей и другие). В данной ситуации нужно устранять проблему хронического недуга, чтобы она не замедляла человеческий рост.
Болезни желез внутренних секреций, таких как щитовидная железа, надпочечники и другие. Нередко основным стимулятором задержек роста является патология в эндокринной системе. Поэтому первичное лечение должно быть проведено эндокринологом. Употребление гормональных средств может спровоцировать задержку роста.

Симптомы задержки роста

При задержке роста у деток не происходит существенных изменений в пропорциях тела. Однако возникают такие симптомы:

плохо развивается мышечная система;
волосы становятся тонкими и ломкими;
зарождается склонность к артериальной гипотонии;
отсутствует полноценное развитие половых органов. У мальчиков может сформироваться микропенис;
большинство девушек оказываются бесплодными;
проявляется эмоциональный инфантилизм;
в тяжелых случаях возможно развитие умственной отсталости.

Задержка роста может сопровождаться всеми вышеназванными симптомами или некоторыми из них.

Диагностика задержки роста

Диагностику болезни осуществляют в лабораторных условиях. Специальными методиками проводится оценка роста. Известны два основных метода, помогающих оценить уровень роста: центильные таблицы и метод сигмального отклонения.

В оценке роста особое внимание отводится обследованию рентгенограмм кистей и лучезапястного сустава и установлению костного возраста.

Исследованию подвергаются гипофизарный нанизм и уровень гормона соматотропина.

Также проводят дифференциальные диагностики и визуализацию.

Лечение задержки роста

Лечение осуществляют гормональными препаратами. Так как основной причиной задержки роста является нехватка гормона соматотропина, то нужно восполнить именно его недостаток. Вместе с соматотропином применяется человеческий гормон роста. Гормональные методы сочетают с тиреоидным препаратом, анаболическим стероидом и половым гормоном. Чередуя эти методы лечения, можно достичь прибавки в весе до 8-ми см.

Как видно, задержка роста – очень серьезное заболевание. Лечение подбирается и производится профессиональными специалистами.

Профилактика задержки роста

Профилактические методы предполагают недопущение задержек роста: нужно следить за правильным питанием, употреблять обогащенную витаминами пищу. Детям необходим хороший сон и больше движений. Если у ребенка есть предрасположенность к болезни на генетическом уровне, то одних витаминов и физических нагрузок будет недостаточно. Потребуется помощь соответствующего специалиста.

Задержка роста и полового развития у детей. Лечение в клинике Агада

Задерка роста и высокий рост.

Важность генетических факторов.

Рост ребенка определяется генетическим складом, наследуемым от родителей. На достижение генетического потенциала роста влияют многие факторы, в том числе скорость и продолжительность роста ребенка, качество пищи, количество калорий, особенности обмена веществ.

На что мы можем влиять при патологии роста.

Рост ребенка также зависит от воздействия гормонов, вырабатываемых щитовидной железой, гипофизом, надпочечниками и половыми железами (яичниками и яичками).

Задержка роста.

Нарушение роста наблюдается, если ребенок превышает потенциал своего роста или не может его достичь. Дети чаще сталкиваются с ростом ниже нормы, чем с высоким ростом, превышающим генетический потенциал ребенка. Нарушения роста, происходящие по причине аномалий скелета обычно исправить невозможно. Часто они сопровождаются другими пороками развития. Другие проблемы, связанные с расстройствами, нарушающими нормальный рост костей, можно решить, если нарушение было вовремя выявлено и безотлагательно начато лечение.

Причины задержки роста

Младенец может иметь врожденную низкорослость по причине задержки роста во внутриутробный период. Это может быть вызвано почечной недостаточностью или неправильным лечением диабета у матери, а также приемом алкоголя, курением или радиационным облучением. Низкорослость ребенка из-за снижения скорости роста может быть вызвана длительным заболеванием, стрессами, нарушением питания, гормональными проблемами. Степень низкорослости зависит от тяжести и продолжительности скрытых проблем, с которыми столкнулся ребенок. Вызвать низкорослость могут генетические или эндокринные нарушения (гипотиреоз, недостаточная секреция гормонов гипофизом). К значительному замедлению роста костей и низкорослости может привести задержка полового созревания, чаще наблюдаемая у мальчиков. Задержать рост ребенка может длительный прием таких лекарственных средств, как кортизол. После прекращения приема таких лекарств, скорость роста восстанавливается, однако ребенок может никогда не наверстать упущенного и не достигнуть нормального роста во взрослом возрасте.

Высокий рост и скорость роста

Высокий рост в большинстве случаев отражает генетические возможности организма ребенка и не является результатом заболевания. Как правило, в семье такого малыша есть один высокорослый родитель, поэтому такие случаи называют семейным высоким ростом. Он не нуждается в лечении, однако родители могут попросить назначить ребенку гормональное лечение, призванное ускорить половое созревание и уменьшить рост во время половой зрелости. Высокая скорость роста в детстве может быть вызвана повышенной секрецией гормонов, выделяемых щитовидной железой, гипофизом, надпочечниками и половыми железами.

Избыток гормона роста.

Рост ребенка может превзойти свой генетический потенциал во взрослом возрасте, если у него возникнет опухоль гипофиза, которая приводит к избыточной выработке гормона роста. Данное состояние называют гигантизмом.

Ожирение и высокий рост.

Высокий рост в детском возрасте также может быть связан с такими нарушениями, как ожирение. Рост костей у ребенка, имеющего ожирением, часто на 1-2 года опережает рост костей его сверстников. При возникновении нарушение роста, требуется консультация эндокринолога.

Половое развитие.

Преждевременное половое развитие и гормоны.

Преждевременное половое развитие приводит к появлению всех или части вторичных половых признаков (иногда и менархе) у девочек младше восьми лет. Истинное преждевременное половое развитие вызывает ранняя активация гипоталамуса, вызывающая избыточную секрецию ряда гормонов. При ложном преждевременном половом развитии происходит автономная избыточная секреция эстрогенов в яичниках или надпочечниках. Прием гонадотропных гормонов или эстрогенов также может привести к ложному преждевременному половому развитию. Ложное преждевременное половое развитие сопровождается ускорением роста, но в отличие от истинного, всегда остается незавершенным (не наступает преждевременное менархе).

Задержка полового развития.

Задержка полового развития проявляется в отсутствии адренархе и телархе к 13 годам и отсутствии менархе к 15 годам. Если менструации не наступают в течение 5 лет при своевременном половом развитии, то можно говорить об изолированной задержке менархе. Помимо этого, некоторые дети сталкиваются с неполным половым развитием, при котором одни вторичные половые признаки появляются своевременно, а другие — отстают и, как правило, происходит задержка менархе. Неполное половое развитие, изолированная задержка менархе, задержка полового развития вызваны дефицитом половых гормонов — гипогонадизмом.

Советы — Рост ребенка и гормон роста

Алла Федоровна Козяр, детский эндокринолог высшей категории МЦ «Педиатр»

Вопрос: Моему сыну почти семь лет, а ростом он всего 106 см. Мы считали, что он пошел в родню по линии мужа, и не придавали особого значения. Но недавно нам посоветовали провериться у детского эндокринолога и сдать анализы на гормон роста. Действительно ли нам надо сдавать этот анализ и где можно получить консультацию специалиста?

Ответ: Значительное замедление роста в детском возрасте является наиболее явным признаком пониженной деятельности гипофиза. В будущем такое состояние может привести к карликовости. Карликом считается взрослый, если его рост не превышает 120–130 см. В детском возрасте о низкорослости говорится в том случае, если рост ребенка более чем на 40% отстает от среднего для данного возраста. Кроме того, для таких детей характерна задержка не только роста, но и развития.

Причины низкого роста многообразны. Кроме наследственных, гормональных и алиментарных факторов, на рост оказывают влияние и различные заболевания детей. Большая роль принадлежит инфекциям, интоксикациям, травмам и другим патологическим процессам, влияющим на функцию гипоталамо-гипофизарной области в раннем периоде.

Как правило, задержка роста выявляется на 4–5 году жизни. Темпы роста снижаются до 1–2 см в год, тогда как здоровый ребенок вырастает на 5–6 см в год. Телосложение имеет нормальные пропорции. Кожа эластичная, тонкая, бледная, склонна к раннему старению. Иногда наблюдается ожирение. Кости растут плохо, сохраняются молочные зубы.

Очень часто вместе с выработкой гормона роста страдает выработка и других гормонов гипофиза, и тогда клиническая картина утяжеляется.

Если Ваш ребенок отстаёт в росте, надо обязательно обследоваться у детского эндокринолога. В настоящее время возможна точная диагностика дефицита гормона роста.

Лечение низкорослости комплексное. Ребенку необходимо обеспечить режим дня, достаточный сон, полноценное питание, — богатое белками и витаминами. Наряду с препаратами, содержащими витамины, — минеральные соли, пищеварительные ферменты, назначается и гормон роста.

Лечение задержки роста и физического развития у детей

Задержка роста у ребенка требует безотлагательного начала лечения.

В Санкт-Петербурге разработана комплексная программа помощи при этом нарушении, помогающая устранить его проявления путем:

восстановления положения костей;
коррекции состояния скелета;
нормализации кровообращения в теле;
снижения последствий родовых травм;
устранения дисфункций опорно-двигательного аппарата и др.

В Центр остеопатии и здоровья необходимо обратиться для лечения задержки роста у детей, потому что:


здесь полностью устранят и само нарушение, и его причины	врачи активизируют развитие костей и позвоночника	остеопат и другие специалисты сделают более интенсивным протекание всех остальных обменных процессов в организме

Все наши врачи имеют высшее медицинское образование!

Центр остеопатии и здоровья разработал курс лечения отставания в росте у детей.

В вашем случае будет применен комплекс методов,
определить который может только врач после консультации

Этиология

Задержка физического развития у детей раннего возраста бывает вызвана следующими факторами:

гормональные нарушения;
недостаток минералов;
несбалансированное питание;
нарушения обмена веществ;
ослабление мышц и связок скелета;
заболевания костей и др.

В группу риска входят дети с болезнями надпочечников и подростки с замедлением полового развития.

Признаки задержки роста

Причины отставания роста у детей и клиническая картина патологии во многом связаны между собой.

О задержке стоит говорить в том случае, если у ребенка наблюдается несоответствие параметров развития и установленных возрастных норм.

Иногда встречается наследственная низкорослость. При рождении размеры младенца ничем не отличаются от обычных. Темпы роста падают только после 3 лет. Формирование костей от паспортного возраста не отстает, показатели уровня гормонов находятся в норме.

Нередко к выраженной задержке физического развития приводит недостаток СТГ (соматотропного гормона). При его дефиците клиническая картина очень характерна. Темпы роста начинают заметно снижаться уже со 2 года жизни. Черты лица ребенка становятся мелкими, иногда он страдает ожирением.

При конституционном нарушении показатели уровня гормонов соответствуют норме. При рождении длина и масса тела также не отклоняются от обычных данных. Изменения замечают к 3-4 годам. Костный возраст отстает от документального на 2 года, отсрочка наступления пубертатного периода — примерно на 3 года.

Для лечения задержки роста у ребенка важно обратиться к специалистам, имеющим профильное образование и соответствующие сертификаты. В нашем центре вы сможете получить квалифицированную помощь.

Результаты обращения в Центр остеопатии и здоровья

При задержке роста необходимо своевременно обращаться к врачу. Уже в начале прохождения курса лечения в Центре остеопатии и здоровья у детей исчезают признаки и причины нарушения:

Нормализуются размеры и масса тела.
Удлиняются кисти и стопы.
Уменьшается общая задержка физического развития.
Восстанавливается нормальное строение позвоночника.
Увеличивается мышечная масса.
Формируются четкие черты лица.
Улучшается аппетит и пр.

Отзывы пациентов

28.11.2019 Онищенко И.С.( Плесецк, Архангельская область)
Обращались к Наталье Геннадьевне, уже не первый раз, очень довольны результатом. После курса отмечаем у ребенка все новые возможности. Процесс запущен и идет вперед. Я и муж очень благодарны Наталье Геннадьевне. Мы обязательно приедем к Вам еще, т.к. без вашего лечения уже не может обойтись!!! Спасибо Вам огромное!!! И спасибо всему коллективу Центра остеопатии — все милые!

30.08.2018 Обратились к Наталье Геннадьевне Лазаревой с нарушением сна у ребенка 1 год и 3 мес. Выявили при осмотре нарушения в шейном отделе, смещение таза, разнодлинность ног и под вопросом нарушения в тазобедренном суставе. Наталья Геннадьевна направила нас на УЗИ шеи и крестца и рекомендовала консультацию ортопеда. Прошли курс терапии у Натальи Геннадьевны. Нормализовался сон, перестала ночью просыпаться, нет завала при сидении на попе. Большое спасибо Наталье Геннадьевне. Мы вернемся к вам обязательно. Спасибо.

Ответы на частые вопросы

Как именно остеопат способствует устранению отставания в физическом развитии?
Для обеспечения нормального формирования ребенка врач помогает нормализовать выработку и выброс гормонов роста и их метаболизм.
Нередко ему также приходится воздействовать и на первоисточник возникновения нарушения в виде родовой травмы, провоцирующей значительное отставание в физическом развитии.

Нужно ли обращаться к остеопату при задержке роста у старших школьников?
Медицинские процедуры направлены на устранение костных дисфункций. Поэтому такой способ лечения подходит пациентам любого возраста.
Благодаря искусству врача удается нормализовать обменные процессы в организме и стимулировать физическое развитие даже после 10-12 лет.
Большую пользу при задержке роста у подростков могут принести и другие специалисты Центра, обеспечивающие укрепление мышц и связок скелета.

Какова продолжительность курса лечения в Центре остеопатии и здоровья?
В каждом отдельном случае длительность и количество процедур определяются индивидуально. Но уже после второго или третьего сеанса ребенок начинает быстрее расти, у него возрастает аппетит и ускоряется развитие мускулатуры тела.

Верните себе жизнь без боли и забот!

Цены на услуги нашего Центра:

УСЛУГА	ВЗРОСЛЫМ	ДЕТЯМ
Консультация остеопата руководителя клиники Лазаревой Н.Г.	—	3 000
Сеанс остеопатического лечения у руководителя клиники Лазаревой Н.Г.	—	7 000 (скидка при предоплате курса от 5 процедур)
Консультация невролога	~~2 200~~ 1 800	~~2 200~~ 1 800
Консультация остеопата	2 500	2 500
Сеанс остеопатического лечения	~~7 500~~ 5 000 (4 500 при предоплате курса от 7 процедур)	~~7 500~~ 5 000 (4 500 при предоплате курса от 5 процедур)
Мануальная терапия	~~6 000~~ 4 000 (3 400 при предоплате курса от 5 процедур)	~~6 000~~ 4 000 (3 400 при предоплате курса от 5 процедур)
Кинезиология	3 500	3 500
Рефлексотерапия	2 300 (1 900 при предоплате курса от 10 процедур)	2 300 (1 900 при предоплате курса от 10 процедур)
Гирудотерапия	2 000	2 000
Общий массаж (60 минут)	3 100 (2 600 при предоплате курса от 10 процедур)	3 100 (2 600 при предоплате курса от 10 процедур)
Лечебный массаж (30 минут)	2 200 (1 750 при предоплате курса от 10 процедур)	2 200 (1 750 при предоплате курса от 10 процедур)

педиатрических нарушений роста | Детская национальная больница

Что вызывает проблемы с ростом?

Причина нарушения роста зависит от типа рассматриваемого нарушения роста. Некоторые проблемы роста являются генетическими, а другие могут быть вызваны гормональными нарушениями или плохим усвоением пищи. Причины проблем роста обычно делятся на следующие категории:

Семейное низкорослость. Семейный низкий рост — это тенденция к унаследованному от семьи низкому росту (низкорослости).

Задержка конституционального роста с задержкой подросткового возраста или замедленного созревания. У ребенка, который обычно ниже среднего и который вступает в половую зрелость позже среднего, но растет с нормальной скоростью, может иметь задержку роста.

Болезни, поражающие все тело (также называемые системными заболеваниями). Постоянное недоедание, болезни пищеварительного тракта, болезни почек, сердца, болезни легких, диабет и тяжелый стресс могут вызвать проблемы с ростом.

Эндокринные (гормональные) болезни. Для нормального роста костей необходимо адекватное производство гормона щитовидной железы. Синдром Кушинга — редкое заболевание, которое может быть вызвано множеством аномалий, которые приводят к гиперсекреции кортикостероидов надпочечниками. Дефицит гормона роста связан с проблемой гипофиза (маленькой железы у основания мозга). Гипофиз выделяет несколько гормонов, в том числе гормон роста.

Врожденные (присутствующие при рождении) проблемы в тканях, где происходит рост. При состоянии, которое называется задержкой внутриутробного развития (ЗВУР), во время беременности происходит медленный рост матки. Это может быть вызвано многими факторами, в том числе курением во время беременности. Ребенок рождается меньше по весу и длине, чем обычно, но пропорционален его / ее низкому росту.

Слишком много или слишком мало хромосом может привести к проблемам со здоровьем, включая проблемы с ростом. Распространенная хромосомная аномалия, которая возникает из-за слишком малого количества хромосом, следующая:

Синдром Тернера — это генетическое заболевание, наблюдаемое у девочек, из-за которого они становятся короче других и не развиваются в период полового созревания.Серьезность этих проблем варьируется среди пострадавших людей. Также могут присутствовать другие проблемы со здоровьем, связанные с сердцем или почечной системой (почки и т. Д.). Многие состояния можно контролировать или вылечить с помощью лечения. Синдром Тернера встречается у одной из 2500 рожденных женщин. Признаки синдрома Тернера возникают из-за отсутствия Х-хромосомы в каждой из клеток организма.
Существуют различные заболевания костей, влияющие на рост и рост, многие из которых являются генетическими. Наиболее распространенным является ахондроплазия, тип карликовости, при котором руки и ноги ребенка короткие пропорционально длине его или ее тела.Кроме того, голова часто бывает большой, а туловище нормального размера.
Высокий рост. Некоторые девочки могут иметь ненормально высокий для своего возраста рост, если их родители высокие. Кроме того, нарушение роста, называемое преждевременным половым созреванием, характеризуется ранним наступлением подросткового возраста, когда ребенок изначально высокий для своего возраста, но из-за быстрого созревания костей рост останавливается в раннем возрасте, и они могут быть короткими. Взрослые. Есть несколько генетических состояний, которые приводят к высокому росту, а также присутствуют другие проблемы со здоровьем.Существует несколько идиопатических нарушений роста, причина которых неизвестна.

Каковы симптомы нарушения роста?

Некоторые проблемы роста могут быть диагностированы сразу же при рождении, потому что ребенок может быть необычно маленьким для своего возраста. Однако многие проблемы с ростом замечаются намного позже, когда ребенок кажется меньше, чем его или ее одноклассники, или когда рост кажется незначительным в течение года. Первичный симптом, который может указывать на проблему роста, — это когда ребенок вырастает менее чем на два дюйма в год после своего третьего дня рождения.Симптомы проблемы роста могут напоминать другие проблемы или заболевания. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Нарушение роста: основы практики, патофизиология, эпидемиология

Автор

Неслихан Гангор, доктор медицины Доцент педиатрии, отделение эндокринологии, Медицинский факультет Университета штата Луизиана в Шривпорте; Детский эндокринолог, Детская больница ЛГУ

Неслихан Гунгор, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия педиатрии, Эндокринологическое общество

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Специальная редакционная коллегия

Мэри Л. Виндл, PharmD Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Джордж П. Хрусос, доктор медицины, FAAP, MACP, MACE, FRCP (Лондон) Профессор и заведующий кафедрой первой педиатрии Медицинской школы Афинского университета Детской больницы Святой Софии, Греция; Кафедра ЮНЕСКО по охране здоровья подростков, Афинский университет, Греция

Джордж П. Хрусос, доктор медицины, FAAP, MACP, MACE, FRCP (Лондон) является членом следующих медицинских обществ: Американская академия педиатрии, Американский колледж врачей, Американский Педиатрическое общество, Американское общество клинических исследований, Ассоциация американских врачей, Эндокринное общество, Педиатрическое эндокринное общество, Общество педиатрических исследований, Американский колледж эндокринологии

Раскрытие: нечего раскрывать.

Главный редактор

Sasigarn A. Bowden, MD Адъюнкт-профессор педиатрии, отделение детской эндокринологии, метаболизма и диабета, кафедра педиатрии, Медицинский колледж государственного университета Огайо; Детский эндокринолог, младший директор программы стипендий, отделение эндокринологии, Общенациональная детская больница; Аффилированный факультет / главный исследователь, Центр клинических трансляционных исследований, Научно-исследовательский институт Национальной детской больницы

Сасигарн А. Боуден, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американского общества исследований костей и минералов, Центрального педиатрического общества Огайо, Эндокринного общества, Международное общество педиатрического и подросткового диабета, Общество педиатрических эндокринологов, Общество педиатрических исследований

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Томас А. Уилсон, доктор медицины Профессор клинической педиатрии, руководитель и программный директор, отделение детской эндокринологии, отделение педиатрии, Медицинский факультет Медицинского центра Университета Стони Брук

Томас А. Уилсон, доктор медицины, является членом следующих организаций медицинские общества: Общество эндокринологов, Общество педиатрических эндокринологов, Phi Beta Kappa

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Благодарности

Памяти Стивена Кемпа, доктора медицины, доктора философии, выдающегося и любимого наставника, врача и профессора.Уникальный образец для подражания для вдохновения, доброты и знаний.

Клиническая презентация нарушения роста: история, физика, причины

Автор

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Специальная редакционная коллегия

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Раскрытие: нечего раскрывать.

Главный редактор

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Благодарности

Лечение задержки роста у ребенка с ХБП

Введение

Нарушение роста у детей с ХБП — распространенная и важная проблема. Низкий рост в момент начала диализа является независимым предиктором неблагоприятных исходов, включая увеличение госпитализаций и смертности (1). Кроме того, дети с ХБП уделяют большое внимание развитию, особенно по мере приближения к подростковому возрасту (2).Более того, взрослые с ХБП в детстве, достигшие более высокого конечного взрослого роста, описывают лучшее качество жизни (3). Раннее вмешательство важно для наилучших результатов роста.

Случай 1

Нью-Джерси, девочка 3,5 лет с диагнозом цистиноз и ХБП 3 стадии. На момент постановки диагноза вес пациентки 12,7 кг (9,72%, Z = -1,3), рост 88,8 см (1,87%, Z = -2,08).

Клинический вопрос: каково значение SD-показателей веса и роста при оценке роста?

Важно определить рост, вес и индекс массы тела для возраста в виде процентилей или значений SD (SDS; SD из прогнозируемого среднего для возраста) (4).Главный вопрос при обследовании ребенка с ХБП и плохим ростом заключается в том, обеспечивается ли адекватное питание. Сравнение SDS роста и веса и тенденций может дать ценную информацию. Если SDS веса равен или меньше SDS роста, необходимо исследовать потребление белка и калорий. Точно так же, если SDS веса снижается со временем быстрее, чем SDS роста, или не улучшается так же быстро, как SDS роста с помощью вмешательств, это свидетельствует о недостаточном питании.

Нормализованная скорость катаболизма белка — это мера потребления белка с пищей и статуса питания у пациентов, находящихся на поддерживающем гемодиализе, с целью ≥1.0. Это лучший маркер потребления белка, чем сывороточный альбумин, на который могут влиять другие факторы, включая ацидоз, воспаление, инфекцию, и т. Д. .

К 5 годам вес Нью-Джерси составляет 14,9 кг (8,78%, Z = -1,38), а рост — 95,3 см (0,18%, Z = -2,91). Хотя SDS ее веса оставался стабильным, SDS ее роста со временем снизился. Это говорит о том, что неадекватное питание не является основной причиной ее плохого роста.

Клинический вопрос: каковы типичные препятствия на пути роста при ХБП?

Многие факторы могут способствовать замедлению роста детей с ХБП.Некоторые из этих факторов нельзя изменить, включая возраст начала ХБП, основное первичное заболевание почек, тяжесть почечной недостаточности и генетические факторы (5). Как правило, дети младшего возраста и дети с более поздними стадиями ХБП больше всего борются с ростом.

ХБП создает несколько дополнительных барьеров для роста (рис. 1). Метаболический ацидоз, связанный с ХБП, связан с устойчивостью к гормону роста (ГР) и усилением оттока кальция из костей (6). Потери воды, электролитов и минералов могут вызвать аномалии натрия, калия, кальция и / или фосфата, которые ухудшают рост (7).

Рисунок 1.

Препятствия на пути к прогрессированию у детей с ХБП. Как изменяемые факторы, такие как питание и метаболические заболевания костей, так и немодифицируемые факторы, такие как воспаление, способствуют замедлению роста. Каждый из этих барьеров должен быть устранен семьей и междисциплинарной командой, чтобы оптимизировать условия для состояния роста.

Вторичный гиперпаратиреоз приводит к метаболическому заболеванию костей и влияет на рост и реконструкцию скелета. Однако чрезмерное подавление уровней паратиреоидного гормона (ПТГ) может привести к остеомаляции и низкообменному состоянию (адинамической болезни костей) (8).Воспаление взаимодействует с уремией, снижая аппетит и может еще больше ухудшить потребление калорий и белка.

При ХБП ось GH-IGF-1 аномальна из-за устойчивости к GH на клеточном уровне и накопления IGF-1-связывающего белка. Это часто приводит к субоптимальному росту, несмотря на «нормальный» уровень ГР в сыворотке (7).

Нью-Джерси начал получать инъекции рекомбинантного гормона роста человека (rhGH) и за 6 месяцев вырос на 8 см. Вес Нью-Джерси сейчас 16,1 кг (5,87%, Z = -1,57), а рост — 103.3 см (2,07%, Z = -2,04). SDS ее роста улучшился, ее вес SDS остался стабильным, а потребление калорий и белка было ниже запланированного.

Клинический вопрос: какие подходы к питанию существуют для лечения ХБП у детей?

Оценку питания детей с ХБП следует проводить не реже одного раза в месяц, включая антропометрические параметры и записи о питании. Диетолог играет важную роль в мониторинге параметров, выявлении проблем и проведении соответствующих вмешательств.

Дети со 2–5 стадиями ХБП должны получать 100% от расчетной потребности в энергии (EER) с поправкой на физическую активность и индекс массы тела (4). Затем это следует отрегулировать для достижения желаемой скорости набора веса. Рекомендации по потреблению белка различаются в зависимости от стадии ХБП и составляют от 100% до 140% от рекомендуемой диеты для идеальной массы тела. У детей с ХБП часто наблюдается снижение аппетита, нарушение вкуса и преждевременное насыщение, что затрудняет достижение целей (6). При необходимости следует обеспечить дополнительное питание.Могут потребоваться пероральные добавки, стимуляторы аппетита и кормление через назогастральный зонд или желудочный зонд.

Нью-Джерси была установлена G-трубка, и было начато сбалансированное педиатрическое дополнительное питание. Впоследствии вес улучшился и теперь стабилен на уровне 30-40 процентилей, с отличным ростом при добавлении G-трубки и введении rhGH.

Случай 2

JT — 7-летний мальчик с обструктивной уропатией и неудачной трансплантацией от умершего донора из-за несоблюдения режима лечения, в настоящее время возобновляет поддерживающий прерывистый гемодиализ.Его вес 23,9 кг (54,16%, Z = 0,10), а рост 118,1 см (19,25%, Z = -0,87). Его лекарства включают амлодипин, комплекс B с фолиевой кислотой, карбонат кальция, холекальциферол, эпоэтин α и омепразол. Он сидит на диете с низким содержанием фосфора. Его интактный ПТГ составляет 1063 пг / мл.

Клинический вопрос: как вы подходите к медицинскому лечению препятствий на пути роста?

В процессе оптимизации питания необходимо учитывать любые другие изменяемые факторы, ухудшающие состояние роста (рис. 1).Пациенты с ацидозом должны получать щелочную терапию или корректировку назначений диализа для поддержания уровня бикарбоната сыворотки> 22 ммоль / л (6). Проблемы с электролитами можно решить с помощью диетических модификаций, связывания фосфатов или калия и / или изменения назначения диализа. Целевой уровень интактного ПТГ должен быть <900 пг / мл у ребенка с ХБП 5 стадии или <400 пг / мл при ХБП 2–4 стадии (4). Синтетические аналоги витамина D, агонисты рецепторов витамина D или кальцимиметики должны использоваться для поддержания ПТГ в целевом диапазоне.Дети, находящиеся на диализе, должны проходить плановую оценку адекватности диализа.

JT начата на парикальцитоле с повышением ПТГ до 188 пг / мл. Через шесть месяцев его вес составляет 27,6 кг (74,32%, Z = 0,65), а рост — 118 см (7,54%, Z = -1,44). rhGH начал из-за ухудшения его SDS роста, и за следующий год он вырастет на 9 см с соответствующей прибавкой в весе.

Клинический вопрос: как начинать и в дальнейшем лечить детей с ХБП с помощью rhGH?

Состояние устойчивости ХБП к гормона роста может быть преодолено путем достижения супрафизиологических уровней гормона роста с помощью экзогенной терапии rhGH (9).Поддающиеся изменению факторы следует успешно устранять в течение 3–4 месяцев, а затем, при минимальном улучшении скорости роста или SDS роста или его отсутствии, следует начать прием rhGH (5). Перед назначением rhGH следует провести исследования щитовидной железы, рентгенограммы тазобедренных и коленных суставов, костного возраста и обследование глазного дна (6).

Начальная доза rhGH составляет 0,05 мг / кг в день путем подкожной инъекции. Для пациентов, находящихся на диализе, инъекции следует назначать таким образом, чтобы свести к минимуму клиренс: через 3–4 часа после завершения гемодиализа или во время наиболее длительного периода пребывания на перитонеальном диализе [10].

Рост следует пересматривать каждые 3–4 месяца (5). Для детей со 2–4 стадиями ХБП цель — рост 7–20 см в год; меньшая реакция ожидается у детей, находящихся на диализе. Если ребенок вырастет на <2 см больше, чем в прошлом году (когда он не получает рчГР), важна переоценка других потенциально изменяемых факторов риска (8). Также необходима корректировка дозы для увеличения веса [10]. Важен мониторинг потенциальных побочных эффектов rhGH, включая легкую гипергликемию, внутричерепную гипертензию и смещение эпифиза головки бедренной кости (5).

Хороший рост — лучший результат для ребенка с ХБП, и он должен быть основной целью семьи и медицинского персонала.

Краткое содержание

Нарушение роста у детей с ХБП — распространенная и важная проблема с точки зрения врача, пациента и семьи. Низкий рост и слабый рост связаны с плохими результатами, включая увеличение количества медицинских проблем и повышение уровня смертности среди пораженных детей. Раннее вмешательство имеет решающее значение для успешного роста, наиболее вероятной проблемой является неадекватное питание.Для обеспечения наилучшего роста этих детей необходимо решить ряд других медицинских проблем, и для достижения хорошего роста у детей с ХБП могут потребоваться ежедневные инъекции гормона роста. Взрослые, перенесшие ХБП в детстве и достигшие более высокого конечного взрослого роста, имеют лучшее качество жизни и более высокий уровень образования, более высокий уровень занятости, более успешные браки и более высокие показатели самостоятельной жизни во взрослом возрасте.

Раскрытие информации

Доктор Махан сообщает о личных гонорарах, помимо представленных работ, от Американской академии педиатрии, Pedialink, Relypsa и Vifor.Доктору Стоунбруку нечего раскрывать.

Замедление роста — обзор

Гипероплазия краснухи, кожные покровы плода Хроматизация 258 Трисомия 18, синдактистическая деструкция60 Синдромистическая деструкция) перепончатая шея, широкая грудь с широкими сосками нормальный рост с замедлением до роста (рост, вес и окружность головы) в первые несколько месяцев жизни, большие пальцы рук и галлюцинации, наклоненные вниз глазные щели, «клювый нос» с выступающей носовой перегородкой, высокое арочное небо, гримасничающая улыбка и бугорки когтей, от средней до тяжелой умственная отсталость (IQ от 25 до 79), детское / подростковое ожирение.Вариабельные признаки: катаракта, колобомы, врожденные пороки почек или сердца, крипторхизм ( 102 )) ген. (210600, 606744, 608664, 61376) Halmann Streiff (234100) спорадические доминантные гипертелоризм, наклонные вниз глазные щели, моторная задержка

Тератогенные расстройства
Влияние алкоголя на плод	Микроцефалия, тонкий гладкий желобок, короткие глазные щели
Фетальный гидантоин60 Гипероплазия носа
Эффекты триметадиона плода	Изогнутые брови, чашевидная спираль, пороки сердца
Эффекты варфарина у плода	Гипопластический нос, пунктирные эпифизы, короткие конечности
Эффекты ветряной оспы плода	Рубцовые дефекты кожи, гипоплазия конечностей, умственная отсталость, судороги
Эффекты фенилкетонурии у матери	Микроцефалия, сердечные дефекты, умственная отсталость
Сжатые руки, короткая грудина, дерматоглифический рисунок с низким сводом дуги
Трисомия 13	Дефекты кожи головы, полидактилия, голопрозэнцефалия фасции
Триплоидия
Синдром 4p	Гипертелоризм глаза, гипоспадия, преаурикулярные ямки
Синдром 5p	Кошачий крик, микроцефалия, наклонные глазные щели
13q синдром, синдром короткой нервной системы	Центральная нервная система
Синдром 18p	Птоз, оттопыренные уши, умственная отсталость
синдром 18q	Выраженная антиспиральная линия, гипоплазия средней зоны лица, длинные ладони
45, стопы X (синдром Тернера 902 рук и лимфатическая болезнь
Pro порционные синдромы
Расстройство	Ключевые клинические результаты	Наследование	Тестирование генов
Brachmann-de-Lange-de-Lange5 широко расставленные зубы, микромелия, гирсутизм, аутистические наклонности, MR (IQ 30–102), иногда с дефектами сердечной перегородки, потерей слуха, миопией, желудочно-кишечной дисфункцией, гипоплазией гениталий / крипторхизмом ( 99 )	Спорадический аутосомно-доминантный X связаны (менее 1% пациентов имеют пораженного родителя)	3 гена, кодирующие компоненты комплекса Cohesin: NIPBL ( Nipped B-like) в 5p13.1 ( 100 ) Ген SMC1A ( сегрегация митотических хромосом 1) ген в Xp11.22 ( 101 ) SMC3 в 10q25
Рубинштейн-Тайби (1808498)	Спорадический, аутосомно-доминантный	CREBBP (Creb-связывающий белок) 16p13.3 ( 103 ) EP ( 104 )
Russell-Silver (180860)	ЗВУР со стойким постнатальным дефицитом роста, треугольное лицо, череп нормального размера, изогнутый (клинодактилия) 5-й палец, асимметричная длина конечностей (может привести к уменьшению роста на пораженная сторона с гемигипертрофией), риск задержки моторного и когнитивного развития с нарушением обучаемости ( 20 )	Спорадически гетерогенный	10% — материнская дисомия для 7p11.2 11p15 область: h29 — материнский ( 105 ) IGF2 ген ( 106 )
Dubowitz (223370)	IUGR с постнатальным дефицитом роста головы и высокой или покатой микроцефалией широкая и плоская переносица, плоские или неглубокие надглазничные гребни, птоз и блефарофимоз, скудные боковые брови, экзема, нормальный интеллект от легкой до умеренной МР, поведенческие проблемы, включая гиперактивность (СДВГ).Клинодактилия 5-го пальца и кожная синдактилия 2-го и 3-го пальцев Нарушения мочеполовой системы могут включать гипоспадию и крипторхизм ( 107 )	Аутосомно-рецессивный	NSUN2 на 5p15.31 ( 10725	) (210900)	Микроцефалия, малярная эритема / чувствительность к солнцу / телеангиэктазия, гипоплазия маляра, желудочно-кишечный рефлюкс (возможно, способствующий инфекциям легких, среднего уха и верхних дыхательных путей), разреженный подкожный жир в младенчестве и раннем детстве, нормальный интеллект с плохо определенным нарушение обучаемости, предрасположенность к медицинским осложнениям, таким как обструктивная болезнь легких, сахарный диабет и различные виды рака ( 12 )	Аутосомно-рецессивный	BLM (ДНК-геликаза) на 15q26.1 ( 108 ) (четырехлучевой (Qr) в культивируемых лимфоцитах крови и / или повышенный обмен сестринских хроматид (SCE) в любом типе культивируемых клеток)
Панцитопения Фанкони (227650)	Лучевая гипоплазия, тиоплазия гиперпигментация, панцитопения (прогрессирующая недостаточность костного мозга), повышенный риск злокачественных новообразований (острый миелогенный лейкоз или миелодиспластический синдром и солидные опухоли) ( 109 ). Могут быть пороки развития почек / мочевыводящих путей, сердца, системы желудочно-кишечного тракта, полости рта, ЦНС, ушей (в том числе потеря слуха), задержка в развитии.	Аутосомно-рецессивный ( 110 ) За исключением FANCB мутации Х-сцепленное наследование	Диагностический тест — это обнаружение аберраций ДНК при воздействии дипоксибутана (DEB) или митомицина C (MMC) 15 Гены в группе комплементации FA ( 111 ) ( FANCA -16q24.3, FANCB -Xp22.31, FANCC -9q22.3, FANCD1 [ BRCA2 ] -13q12.3, FANCDp25 90.316 , FANCE -6p22-p21, FANCF -11p15, FANCG -9q13, FANCI-15q25q26, FANCJ [BRIP1] -17q22, FANCL-2q16.1 , FANCM -14q21.3, FANCN [ PALB2 ] -16p12, FANCO [ RAD51C ] -17q22 и FANCP [ SL16p136 9025 9025] -163 De Sanctis – Cacchione (278800)	Xeroderma pigmentosum, гипогонадизм, микроцефалия	Аутосомно-рецессивный	ERCC6 (эксцизионная репарация, кросс-комплементарный) ген в 10q11
Joplason микроцефалия, дефекты средней линии кожи головы, нейросенсорная глухота, внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы, пороки развития носослезной системы, отсутствие постоянных зубов, гипотиреоз (112 )	Аутосомно-рецессивный	UBR1 (убиквитиновый белок N152, компонент 1, лигаза, распознавание белка 1, , ген 1, лигаза убиквитина) -q21.1
лепрекона Донохью (246200)	Тяжелая недостаточность ЗВУР, толстые губы, гиперплазия островковых клеток приводит к гиперинсулинемии	Аутосомно-рецессивный	INSR (инсулино-рецепторный синдром
ЗВРП с микроцефалией, выступающим носом, микрогнатией	Аутосомно-рецессивный, генетически гетерогенный	SCKL1 -ATR (атаксия-телеангиэктазия и RAD322-связанные) при 3q2q.1q24 SCKL2—18p11.31 – q11.2 ( 113 ) SCKL3— 14q21 – q22 ( 114 ) SCKL4– CENPJ -13q12.2 ( 115 )
Микрофтальм, небольшой защемленный нос, гипотрихоз, стоматологические аномалии, кожная атрофия	Спорадическая
Смит – Лемли – Опитц (270400)	Дефицит фермента 7-дегидрохолестерин. Дефицит роста в пренатальном периоде с послеродовой персистенцией, вторичный по отношению к аномальному метаболизму холестерина.Микроцефалия, птоз, волчья пасть, синдактилия 2-го и 3-го пальцев стопы, постаксиальная полидактилия, гипоспадия ( 116 )	Аутосомно-рецессивный	DHCR7 на 11q12-q13 ( 117 )
Williams (130160)	Выступающие губы, периорбитальная полнота, надклапанный стеноз аорты (или другое сердечно-сосудистое заболевание), легкая МР, специфический когнитивный профиль (чрезмерно благоприятный), эндокринные аномалии ( 118 )		Гены в 7q11.2 ELN ген LIMK1 GTF2I MAGI2 ( 119 ) HIP1 YWHAG
Аутосомно-доминантный	PTPN11 , ген 12q24.1. Также SOS1, KRAS, BRAF, SHOC
Aarskog (100050)	Глазной гипертелоризм, гипоплазия зрительного нерва, извилистость сосудов сетчатки, недостаточное возвышение глаза, гиперметропия и анизометропия, шаровидная голова ( 1205)	Х-сцепленный	Ген FGD1 в Xp11.2 ( 121 )
Робиноу (180700)	Широкий лоб с плоским лицевым профилем, короткие предплечья, гипопластические гениталии	Аутосомно-доминантный Аутосомно-рецессивный	ROR2 9025 122 на 9q	Opitz (300000)	Глазной гипертелоризм, гипоспадия, затруднения глотания, вторичные по отношению к аномалиям трахеи / пищевода и гортани; также связаны с сердечными аномалиями, неперфорированным анусом и задержкой развития; антевертированные ноздри и задняя глоточная щель наблюдались только в Х-сцепленной форме.( 122 )	Аутосомно-доминантный & amp; Х-сцепленный	MID1 на Xp22
Гроб-Сирис (135900)	Гипопластический 5-й палец и ногти, грубое лицо, гирсутизм с редкими волосами на коже головы, задержка психомоторного развития / MR ( 123	Доминантный	)	ARID1B at 6q25 и другие гены субъединиц SWI / SNF ( 123 )

Оценка низкого и высокого роста у детей

1.Нвосу БУ, Ли ММ. Оценка низкого и высокого роста у детей. Ам Фам Врач . 2008; 78 (5): 597–604 ….

2. Капловиц ПБ. Невысокий рост. В: МакИнерни Т.К., изд. Учебник по педиатрии. Вашингтон, округ Колумбия: Американская академия педиатрии; 2009: 1727–1730.

3. Сислей С., Трухильо М.В., Хури Дж, Бакеляув П. Низкая частота выявления патологии и высокая стоимость скрининга при оценке бессимптомных невысоких детей. Дж. Педиатр . 2013. 163 (4): 1045–1051.

4. Кин В. Оценка роста. В: Kliegman R, Nelson WE, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 19 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер / Сондерс; 2011.

5. Груммер-Строун Л.М., Рейнольд С, Кребс Н.Ф .; Центры по контролю и профилактике заболеваний. Использование диаграмм роста Всемирной организации здравоохранения и CDC для детей в возрасте 0–59 месяцев в США [опубликованные поправки приведены в MMWR Recomm Rep.2010; 59 (36): 1184]. MMWR Recomm Rep . 2010; 59 (RR-9): 1–15.

6. Тернер Т., Яздани П., Френч С. Эндокринология: низкий рост и рост. PediaLink: Центр онлайн-обучения AAP. http://pedialink.aap.org/home (требуется подписка). По состоянию на август 2014 г.

7. Cohen LE. Идиопатический низкий рост: клинический обзор. JAMA . 2014. 311 (17): 1787–1796.

8. Роза SR, Вогиаци М.Г., Copeland KC. Общий педиатрический подход к оценке маленького ребенка. Педиатр Ред. . 2005. 26 (11): 410–420.

9. Таннер Дж. М., Дэвис PS. Клинические продольные стандарты роста и скорости роста для североамериканских детей. Дж. Педиатр . 1985. 107 (3): 317–329.

10. Cox LA. Биология созревания и старения костей. Acta Paediatr Suppl . 1997. 423: 107–108.

11. Цао Ф, Хуан Гонконг, Петька Е, Гильсанц В. Цифровой атлас рук и оценка костного возраста в Интернете: разработка и внедрение системы. Comput Med Imaging Graph . 2000. 24 (5): 297–307.

12. Билгили Ю., Хизель С, Кара С.А., Санли C, Erdal HH, Алтынок Д. Точность оценки возраста скелета у детей от рождения до 6 лет с помощью ультразвуковой версии атласа Грейлиха-Пайла. J Ультразвуковая медицина . 2003. 22 (7): 683–690.

13. Линдси Р., Фельдкамп М, Харрис Д, Робертсон Дж., Рэллисон М. Исследование роста в Юте: стандарты роста и распространенность дефицита гормона роста. Дж. Педиатр . 1994. 125 (1): 29–35.

14. Гроте ФК, Остдейк W, Де Мюнк Кайзер-Шрама С.М., и другие. Диагностическое исследование нарушения роста во вторичной медико-санитарной помощи; оценка согласованных руководящих принципов. BMC Педиатр . 2008; 8:21.

15. Лашари СК, Кореджо HB, Memon YM. Определить частоту этиологических факторов у низкорослых пациентов, поступающих в эндокринную клинику стационара третичного уровня. Пак Дж. Медицина . 2014. 30 (4): 858–861.

16. Cheetham T, Дэвис Дж. Исследование и лечение невысокого роста. Арка Дис Детский . 2014; 99 (8): 767–771.

17. Морган Т. Синдром Тернера: диагностика и лечение. Ам Фам Врач . 2007. 76 (3): 405–410.

18. Троттер TL, Зал JG; Комитет по генетике Американской академии педиатрии. Наблюдение за здоровьем детей с ахондроплазией [опубликованная поправка появилась в Pediatrics.2005; 116 (6): 1615]. Педиатрия . 2005. 116 (3): 771–783.

19. Дэвис Дж. Х., Читам Т. Исследование и лечение высокого роста. Арка Дис Детский . 2014. 99 (8): 772–777.

20. Кумар С. Высокий рост у детей: дифференциальная диагностика и лечение. Int J Педиатр эндокринол . 2013; (приложение 1): P53.

21. Сторр HL, Чан Л.Ф., Гроссман А.Б., Дикарь МО. Синдром Кушинга у детей: эпидемиология, исследования и достижения в терапии. Trends Endocrinol Metab . 2007. 18 (4): 167–174.

22. Рогол А.Д., Хайден Г.Ф. Этиология и ранняя диагностика низкого роста и задержки роста у детей и подростков. Дж. Педиатр . 2014; 164 (5 доп.): S1 – S14.e6.

23. Общество исследования гормона роста. Консенсусные рекомендации по диагностике и лечению дефицита гормона роста (GH) в детском и подростковом возрасте: сводное заявление Общества исследователей GH. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 2000. 85 (11): 3990–3993.

24. Клейтон ЧП, Чианфарани С, Чернихов П., Йоханнссон Г., Рапапорт Р, Роголь А. Ведение ребенка, рожденного маленьким для гестационного возраста и до взрослого возраста: согласованное заявление Международного общества детской эндокринологии и Общества исследования гормона роста. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 2007. 92 (3): 804–810.

25. Лешек Е.В., Роза SR, Яновский Я.А., и другие.; Национальный институт детского здоровья и развития человека — Eli Lilly & Co. Совместная группа по гормонам роста. Влияние лечения гормоном роста на рост взрослого у детей периубертатного возраста с идиопатическим низким ростом: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 2004. 89 (7): 3140–3148.

26. Брайант Дж., Бакстер Л, Пещера CB, Милн Р. Рекомбинантный гормон роста при идиопатическом невысоком росте у детей и подростков. Кокрановская база данных Syst Rev . 2007; (3): CD004440.

27. Коэн П., Роголь А.Д., Сделка CL, и другие. Участники семинара ISS Consensus Workshop 2007 года. Заявление о консенсусе по диагностике и лечению детей с идиопатическим низким ростом: резюме Общества исследования гормона роста, Педиатрического эндокринного общества Лоусона Уилкинса и семинара Европейского общества детской эндокринологии. Дж. Клин Эндокринол Метаб .2008. 93 (11): 4210–4217.

28. de Waal WJ, Грейн-Фоккер MH, Stijnen T, и другие. Точность окончательного прогноза роста и эффект замедляющей рост терапии у 362 конституционально высоких детей. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 1996. 81 (3): 1206–1216.

Задержка роста при болезни Крона у детей | Воспалительные заболевания кишечника

6″> Факторы, связанные с заболеванием

1″> Степень тяжести заболевания

Очевидно, что

GR может происходить без плохого состояния питания или даже без потери веса, что указывает на то, что для объяснения этого явления должны присутствовать другие факторы. ² ^, ²⁶ На клиническом уровне серьезность заболевания, локализация заболевания и использование лекарств — все это факторы риска для GR. ²⁷ ^, ^— ³³ Поскольку линейный рост — это постепенный процесс, логично предположить, что для развития значительного GR требуется длительное воздействие причинных факторов.Однако оценка причинных факторов, влияющих на рост, часто затрудняется использованием единичных временных измерений и переменных, а также короткой продолжительностью последующего наблюдения. Использование одноразового индекса активности заболевания или c-реактивного белка (CRP) может вводить в заблуждение и отражать только краткосрочное воздействие оцениваемого фактора риска. Использование суррогатных критериев тяжести, таких как госпитализация, хирургическое вмешательство и прием лекарств, может быть определено в течение продолжительных периодов времени, но может отражать тяжелое и сложное заболевание и отражать влияние лекарств на рост.²⁸

Влияние тяжести заболевания на GR оценивалось несколькими группами. Griffiths et al., ^{, 27,}, обследовали 100 последовательных детей с CD на стадии 1-2 по Таннеру в течение как минимум 2 лет. В этом исследовании средний показатель роста Z на момент постановки диагноза составлял -1,1 SDS. Сорок процентов детей в этой когорте не смогли вырасти на 4 см в год в течение первого года болезни. Было обнаружено, что тяжесть заболевания является самым сильным предиктором задержки роста и снижения скорости роста.Wine et al., ^{, 28,}, оценили факторы риска, влияющие на средний Z-балл роста и GR (определяемый как Z-балл роста <-2 SD, встречающийся у 19%) у 93 детей, используя самый низкий Z-балл роста, зарегистрированный на протяжении всего периода наблюдения. Средний балл Z в этом исследовании составил -0,84 SD. Серьезность заболевания с использованием суррогатных маркеров тяжести заболевания и потребность в поддерживающей иммуносупрессивной терапии были наиболее значимыми параметрами, связанными с тяжелым GR (отношение шансов [OR] 4,5 как для тяжести заболевания, так и для иммуномодуляторов).

8″> Наркотики

Хотя использование лекарств, особенно кортикостероидов, часто упоминается как серьезная причина GR, эффект краткосрочной терапии для индукции ремиссии GR во время обострений болезни все еще остается спорным.

Очевидно, что GR не обязательно является следствием приема лекарств или осложнений, поскольку задержка развития часто присутствует в начале у пациентов без фистулы или стриктуры, которые не получали стероиды. ² ^, ²⁶ ^, ²⁹ ^, ^— ³⁰ Стероиды, однако, могут повлиять на линейный рост, даже если может быть получено увеличение веса, и пациенты, принимающие высокие дозы стероидов в течение длительного периода. времени может быть в группе повышенного риска GR.⁵ ^, ²⁷ ^, ³⁰ ^, ³¹ Было высказано предположение, что глюкокортикоиды оказывают прямое ингибирующее действие на хондроциты пластины роста. Глюкокортикоидный рецептор экспрессируется хондроцитами пластинки роста. ⁴⁶ Было документально подтверждено, что местная инфузия дексаметазона в пластинку роста вызывает эффект местного ингибирования на продольный рост кости, ⁴⁷, который может быть опосредован посредством местного снижения экспрессии IGF-1 в пластине роста, ⁴⁸ или за счет увеличения экспрессии связывающих белков.¹²

В дополнение к противоречиям, несколько более крупных исследований не обнаружили независимого влияния стероидов на рост, особенно при краткосрочном лечении или лечении низкими дозами стероидов. ² ^, ²⁶ ^, ²⁷ ^, ²⁹ ^, ^— ³⁰ Griffiths et al, ²⁷ в крупнейшем опубликованном исследовании Кортикостероиды были связаны с задержкой роста только после первого года лечения, но этот эффект не был значительным, если скорректировать его на тяжесть заболевания.Поскольку подавляющее большинство (85%) пациентов в этом исследовании получали лечение кортикостероидами, а 23% из этих пациентов получали несколько курсов стероидов в первый год, это может указывать на то, что влияние стероидов на рост, часто описываемое в литературе, может быть снижено. переоценено и может быть суррогатным маркером тяжести заболевания. Эта концепция подтверждается результатами других исследований, в которых стероиды были связаны с ГР. Эти исследования показали либо длительную продолжительность воздействия кортикостероидов, либо кортикостероиды и азатиоприн в равной степени связаны с ГР, но оказывают меньшее влияние на рост, чем тяжесть заболевания.Эти данные подтверждают предположение о том, что серьезность заболевания гораздо более важна как фактор риска GR. В настоящее время у нас нет убедительных доказательств того, что краткосрочное использование кортикостероидов для индукции ремиссии вредно для долгосрочного роста. Продолжительное воздействие кортикостероидов после индукции ремиссии может быть вредным для роста, и, вероятно, этого следует избегать. Следует рассмотреть альтернативные методы лечения детям с частыми рецидивами или стероидной зависимостью.

4″> Генетика

Четыре недавних исследования пролили свет на генетические факторы, которые могут модулировать GR.Sawczenko et al. ^{, 49,} описали полиморфизм в гене IL-6, связанный с GR. Предполагается, что этот полиморфизм увеличивает циркулирующий IL-6. В этом исследовании пациенты с генотипом -174 GG с большей вероятностью имели более низкий Z-показатель роста. Однако эти результаты следует интерпретировать с осторожностью, поскольку исследуемая когорта не имела значительной задержки роста. Levine et al., ^{, 50,}, оценили влияние полиморфизма промотора TNFα на GR. Они обнаружили, что пациенты, несущие полиморфизм промотора TNFα с потерей функции (т.е., меньше TNFα) имели более высокие показатели среднего роста Z и имели меньшую вероятность развития GR, в то время как пациенты с полиморфизмом, связанным с улучшением функции, с большей вероятностью имели более тяжелое заболевание. Эта же группа не обнаружила роли NOD2 / CARD15 в линейном росте у детей с CD. ²⁸ Russell et al. ⁵¹ недавно оценили гаплотип OCTN1 / OCTN2 восприимчивости к заболеванию локуса IBD5 и обнаружили, что пациенты с этим гаплотипом были значительно короче при диагнозе.Причина этой связи неясна, поскольку этот генотип не был связан с конкретным фенотипом местоположения или мерой тяжести заболевания в педиатрической популяции. Для подтверждения этих выводов необходимы дальнейшие исследования.

7″> Энтеральное питание и рост

Было показано, что энтеральное питание способствует и восстанавливает рост CD у детей. Устойчивое энтеральное питание (ЭП) может стимулировать рост несколькими путями: вызывая ремиссию, снабжая микро- и макроэлементами, а также калориями, необходимыми для роста, или уменьшая количество циркулирующих цитокинов.В важном исследовании Banerjee et al. ⁵² проспективно исследовали влияние полимерного EN на маркеры воспаления и индексы восстановления питания у детей с активной CD. Они обнаружили снижение циркулирующего IL-6 к 3 дню исследования. Снижение сывороточного СРБ, ИЛ-6 и повышение сывороточного ИФР-1 были отмечены к 7-му дню, в то время как улучшение питания наблюдалось только с 14-го дня. Следует отметить, что это важное исследование включало небольшую когорту, у которой не наблюдалось задержки роста , исходные концентрации IGF-1 были не очень низкими, и с 14 дня отмечалось стойкое заметное улучшение.Учитывая небольшое количество вовлеченных пациентов и колебания, отмеченные до 14 дня в медиане и диапазоне IGF-1, необходимы дополнительные данные, прежде чем можно будет установить, что раннее повышение IGF-1 не связано с увеличением белка и калорийности. Доставка. Два дополнительных исследования оценивали влияние EN на IGF-1. Один поддерживал повышение IGF-1 к 14-му дню, а другой — нет. ³⁴ ^, ⁵³ Таким образом, в настоящее время механизм, с помощью которого ЭН влияет на рост, еще предстоит определить.

В недавнем Кокрановском обзоре установлено, что, несмотря на небольшое количество контролируемых, хорошо спланированных исследований, текущие данные указывают на то, что ЭП может превосходить кортикостероиды в достижении увеличения скорости роста. ¹ В небольшом, но рандомизированном контролируемом исследовании с участием 24 детей с активной БК высокие дозы стероидов (преднизолон 2 мг / кг / день в течение 2 недель, максимум 60 мг / день, сниженные в зависимости от клинического ответа) сравнивали с элементарными стероидами. диета предоставляется исключительно на 4 недели. ⁵⁴ В этом исследовании наблюдалось аналогичное улучшение активности заболевания и продолжительности ремиссии в обеих группах, независимо от локализации заболевания.Тем не менее, последующая скорость роста была значительно лучше в группе, получавшей элементарную диету (+0,3 ± 3,3), по сравнению с группой кортикостероидов (-3,1 ± 2,8), несмотря на большее и более устойчивое увеличение потребления энергии в группе, получавшей стероиды. . Аналогичные результаты были получены еще в 2 исследованиях. ⁵⁵ ^, ⁵⁶ ^, ⁵⁷ В единственном метаанализе педиатрических исследований ⁵⁸, включая нерандомизированные исследования и аннотации, было обнаружено, что EN оказывает значительное влияние на показатели стандартного отклонения скорости роста по сравнению со стероидом. лечение.Одна из причин того, что устойчивый ЭП может привести к лучшему краткосрочному росту по сравнению со стероидами, может быть связана с большим улучшением безжировой массы тела (что связано с увеличением IGF-1), в то время как стероиды могут преимущественно увеличивать накопление жира. ¹⁷ Одно исследование показало, что кортикостероиды повышают уровень циркулирующего IGF-1 в крови во время лечения активного заболевания у взрослого населения. ³³ Следует отметить, что свободный IGF-1 не вернулся к уровням, отмеченным в контрольной популяции.Для оценки или сравнения влияния кортикостероидов на IGF-1 и рост у детей требуется больше данных.

Энтеральное питание (полимерные или элементарные формулы) может вызвать ремиссию у пациентов с БК. ⁵⁸ ^, ⁵⁹ У взрослых частота ремиссии выше при приеме стероидов по сравнению с ЭП, в то время как у детей данные противоречивы, ⁵⁴ ^, ⁵⁸ с 1 метаанализом, показывающим, что стероиды и ЭП приводят к аналогичные показатели ремиссии.⁵⁸ EN может оказывать влияние на рост даже после достижения ремиссии. ¹⁰ ^, ⁶⁰ Таким образом, влияние EN на рост, скорее всего, является результатом комбинированного воздействия улучшенного питания на ось GH IGF-1, эффекта EN на воспаление и прямого воздействия, которое питание может оказывать на линейный рост.

Поскольку низкое потребление калорий часто способствует задержке роста, разумно предположить, что пероральный прием пищевых добавок увеличивает потребление калорий.Однако пероральные добавки не переносятся в течение длительного периода времени, и в большинстве случаев при GR и недостаточном потреблении калорий необходимо кормление через зонд. Дети очень быстро учатся глотать зонд для кормления каждую ночь, не отвлекаясь от повседневной деятельности. ⁶¹ Другим вариантом является использование трубок для чрескожной гастростомии (ПЭГ), и есть сообщения у детей с БК, демонстрирующие эффективность и безопасность использования ПЭГ для долгосрочной поддержки питания. ⁶² ^, ⁶³

Поскольку ремиссия является ключевой целью для возобновления адекватного роста, неизвестно, имеет ли полная или частичная ЭП эквивалентные эффекты, необходимые для достижения ремиссии.Одно недавнее исследование, посвященное этому вопросу, показало, что частота ремиссии при частичной ЭП (50% дневной калорийности в качестве элементарной диеты) была значительно ниже, чем при общей ЭП (100% калорий) в течение 6-недельного периода (15% против 42%). ). Кроме того, только общая ЭП приводит к значительному снижению скорости оседания эритроцитов (СОЭ). ⁶⁴ В этом контексте следует иметь в виду, что ЭН может с большей вероятностью вызвать эндоскопическое и гистологическое улучшение, когда поражена подвздошная кишка. ⁶⁵

5″> Инфликсимаб

Инфликсимаб восстанавливает рост и увеличивает IGF-1 у пациентов с активной CD.⁴⁵ ^, ⁶⁴ ^, ⁶⁵ Vespasiani Gentilucci et al ⁴⁵ продемонстрировали низкие уровни IGF-1 и IGFBP-3 у взрослых пациентов с активной ВЗК, которые значительно повысились во время индукционной фазы лечения инфликсимабом. , что предполагает роль инфликсимаба в обращении резистентности к GH. Однако в этом исследовании эффект был потерян, и уровни вернулись к исходному низкому уровню во время поддерживающего лечения инфликсимабом. Borrelli et al. ⁶⁷ обнаружили, что небольшая группа пациентов со стероидорезистентным заболеванием, получавших азатиоприн, имела улучшение как активности заболевания, так и роста инфликсимаба, хотя только у тех, кто находился на поддерживающей терапии инфликсимабом, наблюдалось значительное улучшение активности заболевания и роста по Z-баллам. со временем.Walters et al. ⁶⁸ недавно представили в абстрактной форме оценку 32 пациентов с активным заболеванием, несмотря на иммуномодулирующую терапию и предшествующую стероидную терапию. Среднее значение SDS для роста на момент начала терапии инфликсимабом для пациентов на 1-3 стадии по Таннеру составляло -1,4. После терапии инфликсимабом рост улучшился в среднем на 0,5 SDS у 70% пациентов с пубертатной стадией ниже Tanner 4. Недавно представленное многоцентровое исследование REACH оценило роль инфликсимаба в качестве поддерживающего лекарства у 103 детей, ответивших на инфликсимаб в течение 46 недель.⁶⁹ Авторы проанализировали влияние препарата на рост у 38 детей с задержкой костного возраста не менее 1 года. Средний показатель Z по высоте при поступлении составлял –1,5 стандартное отклонение, а через 54 недели наблюдения — 0,5 стандартное отклонение. Пациенты, получавшие инфликсимаб каждые 8 недель, улучшили свой Z-показатель роста по крайней мере на 0,5 SD у 43,5% пациентов и по крайней мере на 1 SD у дополнительных 13%. Обнадеживающим результатом этого исследования является то, что инфликсимаб, по-видимому, является эффективной стратегией улучшения роста и поддержания ремиссии.Менее оптимистичный результат заключается в том, что более 40% детей не улучшили свои Z-баллы в значительной степени. Кроме того, пациенты, которые получали поддерживающую терапию инфликсимабом каждые 12 недель, имели меньшую вероятность улучшения: только 20% пациентов улучшили свой Z-балл на 0,5 стандартного отклонения и только 6,7% улучшили свой рост на 1 стандартное отклонение. Это первое проспективное исследование, демонстрирующее успешную долгосрочную стратегию и первое, доказывающее важность строгой поддерживающей терапии для улучшения роста.Это подчеркивает необходимость дополнительных исследований других поддерживающих схем у детей с ГР и детей препубертатного возраста.

0″> Хирургия

Комментарий о росте и ВЗК не может быть полным без исследования роли хирургии в улучшении роста. К сожалению, доступны только ретроспективные исследования для изучения влияния хирургического вмешательства на рост пациентов с БК.⁷⁵ ^, ^— ⁷⁸ В наибольшей опубликованной когорте 82 пациента (средний возраст 14,8 года) подверглись резекции кишечника и наблюдались в послеоперационном периоде в течение как минимум 1 года. Средняя скорость роста пациентов с потенциалом роста увеличилась с 2,4 ± 2,3 см в год до операции до 8,1 ± 3,4 см в год в первый послеоперационный год. ⁷⁸ Пубертатное прогрессирование также может улучшиться после операции. ⁷⁹

5″> Заключение

Текущие данные, основанные на цитированной выше литературе, показывают, что GR может быть вызван несколькими факторами, в первую очередь тяжестью заболевания, воспалением, питанием, местоположением и генотипом. Множество различных методов лечения могут улучшить рост, при условии, что они подавят активное заболевание и воспаление. Таким образом, подавление воспаления, адекватный поддерживающий режим для минимизации риска рецидива и интенсивная нутритивная поддержка, по-видимому, являются ключевыми терапевтическими конечными точками, которые необходимо достичь для поддержки роста, и, вероятно, их следует сочетать.По возможности, использование стероидов должно быть ограничено индукцией ремиссии, чтобы предотвратить их длительное воздействие. Механизмы, лежащие в основе ГР, поднимают важный вопрос: учитывая важную роль воспаления, достаточны ли конечные точки лечения, такие как клиническая ремиссия и ремиссия по индексам активности заболевания, или же следует требовать нормализации показателей воспаления?

Существенным недостатком большинства исследований является то, что они оценивали краткосрочное влияние вмешательств на рост.Однако рост — это непрерывный процесс. Таким образом, краткосрочные вмешательства, способствующие росту, могут быть не столь эффективными с течением времени, если воспаление не проходит.

Детские гастроэнтерологи отчаянно нуждаются в более крупных сравнительных когортных исследованиях, которые будут не только анализировать рост по схемам лечения в течение длительных периодов времени, но и принимать во внимание тяжесть заболевания и маркеры воспаления при сравнении исследуемых групп.

Детей

Чем для детей является компьютер помощник или нет: Напишите небольшое сочинение-рассуждение Чем для меня является компьютер-помощником или нет.

Детей

Задержка роста у детей: Задержка роста у детей

В чем причина задержки роста у детей? :: АЦМД

В чем же причина задержки роста у детей?

Статью подготовили специалисты педиатрического отделения АЦМД-МЕДОКС

Актуальные проблемы низкорослости у детей и подростков: классификация, особенности клинической терапии вариантов заболевания | Касаткина

Аннотация

Карликовый или низкий рост

ВАЖНО!

Задержка роста — диагностика и лечение в медицинском центре «Андреевские больницы

Причины задержки роста

Симптомы задержки роста

Диагностика задержки роста

Лечение задержки роста

Профилактика задержки роста

Задержка роста и полового развития у детей. Лечение в клинике Агада

Задерка роста и высокий рост.

Важность генетических факторов.

На что мы можем влиять при патологии роста.

Задержка роста.

Причины задержки роста

Высокий рост и скорость роста

Избыток гормона роста.

Ожирение и высокий рост.

Половое развитие.

Преждевременное половое развитие и гормоны.

Задержка полового развития.

Советы — Рост ребенка и гормон роста

Алла Федоровна Козяр, детский эндокринолог высшей категории МЦ «Педиатр»

Лечение задержки роста и физического развития у детей

Задержка роста у ребенка требует безотлагательного начала лечения.

Все наши врачи имеют высшее медицинское образование!

Этиология

Признаки задержки роста

Результаты обращения в Центр остеопатии и здоровья

Верните себе жизнь без боли и забот!

Цены на услуги нашего Центра:

педиатрических нарушений роста | Детская национальная больница

Что вызывает проблемы с ростом?

Каковы симптомы нарушения роста?

Нарушение роста: основы практики, патофизиология, эпидемиология

Клиническая презентация нарушения роста: история, физика, причины

Лечение задержки роста у ребенка с ХБП

Введение

Случай 1

Клинический вопрос: каково значение SD-показателей веса и роста при оценке роста?

Клинический вопрос: каковы типичные препятствия на пути роста при ХБП?

Клинический вопрос: какие подходы к питанию существуют для лечения ХБП у детей?

Случай 2

Клинический вопрос: как вы подходите к медицинскому лечению препятствий на пути роста?

Клинический вопрос: как начинать и в дальнейшем лечить детей с ХБП с помощью rhGH?

Краткое содержание

Раскрытие информации

Замедление роста — обзор

Оценка низкого и высокого роста у детей

Задержка роста при болезни Крона у детей | Воспалительные заболевания кишечника

6″> Факторы, связанные с заболеванием

1″> Степень тяжести заболевания

8″> Наркотики

4″> Генетика

7″> Энтеральное питание и рост

5″> Инфликсимаб

0″> Хирургия

5″> Заключение

You May Also Like

Чем для детей является компьютер помощник или нет: Напишите небольшое сочинение-рассуждение Чем для меня является компьютер-помощником или нет.

Сказка для детей 6 лет слушать онлайн: Аудиосказки для детей 6 лет

Leave a Reply Cancel